Adenoma paratiroideo mediastínico gigante. Abordaje cervical y toracoscópico. Caso clínico / Gigant Mediastinal Parathyroid Adenoma. Cervical and Thoracoscopic Approach. Case Report

El hiperparatiroidismo primario es el tercer trastorno endocrino más común, alrededor del 85% de los casos se debe a adenomas paratiroideos. El tratamiento definitivo es la paratiroidectomía, siendo la causa más común de fracaso la resección inadecuada y la localización de tejido ectópico, representando un desafío para el cirujano. En el presente trabajo se presenta el caso de un paciente con diagnóstico de adenoma paratiroideo mediastínico gigante, siendo este el de mayor longitud descrito en la literatura en los últimos 10 años. Caso clínico: Paciente masculino de 70 años de edad quien consulta por presentar convulsiones, polidipsia y poliuria. Se determinan niveles elevados de PTH, hipercalcemia e hipofosfatemia. Estudios de imagen describen lesión alargada localizada en espacio paratraqueal derecho extendiéndose hasta el polo inferior de lóbulo tiroideo derecho. Se decide resolución quirúrgica, mediante la realización de cervicotomía y toracoscopia con evolución satisfactoria del paciente. Conclusión: Los adenomas paratiroideos ectópicos constituyen una causa común de falla quirúrgica e hiperparatiroidismo persistente, su sospecha es de gran importancia. El tratamiento definitivo es la cirugía. La localización preoperatoria por pruebas de imagen es fundamental para seleccionar correctamente la técnica quirúrgica y garantizar el éxito de la cirugía. El abordaje cervical y toracoscópico es una alternativa segura y eficaz(AU)

Primary hyperparathyroidism is the third most common endocrine disorder, about 85% of cases are due to parathyroid adenomas. The definitive treatment is parathyroidectomy, being the most frequent cause of failure the inadequate resection and the location of ectopic tissue. The ectopic parathyroid adenomas represent a challenge for the surgeon. In this paper a case of a patient diagnosed with giant mediastinal parathyroid adenoma is presented, and is the largest reported in the literature in the last 10 years. Clinical case: 70-year-old male patient presented with seizures, polydipsia and polyuria, reason for which he consults. Elevated PTH levels, hypercalcemia, and hypophosphatemia are determined. Imaging studies report an elongated lesion located in the right paratracheal space that extends to the lower pole of the right thyroid lobe. Surgical resolution was decided, by performing cervicotomy and thoracoscopy with satisfactory recovery of the patient. Conclusion: Ectopic parathyroid adenomas are a common cause of surgical failure and persistent hyperparathyroidism; their suspicion is of great importance. The definitive treatment is surgery. Preoperative localization through imaging tests is essential to correctly select the surgical technique and guarantee the success of the surgery, the cervical and thoracoscopic approach is a safe and effective alternative(AU)

Caso inusual de síndrome de cushing

Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome de Cushing (SC). Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada (TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia hipofisaria. Conclusión: En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria.

Objective: to discuss the diagnostic and therapeutic difficulties of a rare case of Cushing´s syndrome. Case Report: we describe a case of a 24-year-old female patient who developed symptoms compatible with hypercortisolism; the biochemical pattern was suggestive of ACTH dependent Cushin´s Syndrome. Imaging studies showed pituitary enlargement with suprasellar extension and a lesion suggestive microadenoma on the left side. Transsphenoidal surgery was performed in two occasions without remission. Subsequent explorations showed the presence of a single left lung nodule, positive to octreoscan. It was successfully operated and, a sharp decline on ACTH and cortisol levels was seen immediately after operation, increasing again 24 hours later and, remained elevated since then. Inmunohistochemestry studies were positive for ACTH and chromogranin and although the pathology was compatible with typical carcinoid, and no lymph node invasion was seen, the clinical evolution suggested the presence of residual disease. Treatment with somatostatin analogues (Octreotide) was started and has being maintained for eleven months, up to the present. A significant improvement of the clinical picture and partial control of the hypercortisolism has being obtained. Chest CT and octreoscan recently performed, revealed small focus, which corresponded to a right mediastinal adenopathy. We hypothesize that the tumor was simulta-neously producing ACTH and CRH, explaining in this way the pituitary hyperplasia. Conclusion: In patients with ACTH dependent Cushing the existence of incidentalomas could confuse the diagnosis and should be ruled out. Pituitary hyperplasia might be secondary to an ectopic CRH source. Although in our case immunohistochemostry for CRH was not performed, we assume that tumor cells secreted both, CRH and ACTH, explaining the pituitary hyperplasia.

Lipoma gigante cervico -torácico. Abordaje mixto por cervicotomía y toracoscopia: Reporte de un caso / Cervico-thoracic giant lipoma: mixed approach by cervicotomy and thoracoscopy: a case report

Se presenta un caso de lipoma cervicotorácico gigante en paciente femenino de 45 años de edad, quien consultó por aumento de volumen cervical, odinodisfagia y disnea. Una radiografía de tórax y tomografía computarizada reveló una masa gigante intratorácica bilateral, ocupando la cavidad torácica izquierda con extensión al mediastino anterosuperior y al cuello, desplazando la tráquea y la faringe hacia la porción anterior y derecha. La paciente se llevó a resección quirúrgica del tumor cervico-torácico, con examen histológico que confirmó el diagnóstico de un lipoma gigante, con peso de 475 gramos y medidas de 30 x 20 cm. Este es el lipoma cervico-torácico más grande documentado en la literatura moderna y con abordaje mixto cervicotomía más toracoscopia

Female patient 45 years old with giant cervicothoracic lipoma, that consulted by increase of cervical volume, odinodysphagia and dyspnea. An x-ray thorax and computerized tomography revealed a bilateral intrathoracic giant mass, occupying the left thoracic cavity extending to the anterosuperior mediastinum and the neck, causing displacement of the trachea and the pharynx towards the previous and right portion. The patient took to surgical resection of the cervical thoracic tumor, with histological examination that confirmed the diagnosis of a giant lipoma, with weight of 475 grams and measures of 30 x 20 cm. It is largest cervical thoracic lipoma documented in modern literature and with cervicotomy and thoracoscopic approach